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(1) 新生児期に発症した急性化膿性耳下腺炎の1例. 小児科診療 2006 69(8) 1215-7 (2) 肺炎球菌による化膿性耳下腺炎に併発した耳下腺膿瘍の1例. 2008; 61(4) 811-4
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揚げ物屋 番号 FL041 種類 職業1+ 前提 コスト 点数 ボーナス - 効果 収穫の食料供給フェイズで、家族2人が食べる食料は1少なくなる。新生児を除く3人目以降の家族が食べる食料は1多くなる。 裁定 コメント 名前 コメント
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単純ヘルペス脳炎はどんな病気か 重い急性脳炎として知られ、単にヘルペス脳炎とも呼ばれています。病理学的には側頭葉(そくとうよう)・大脳辺縁系(だいのうへんえんけい)がよくできる部位で、壊死(えし)傾向が強く、神経細胞にはウイルスによる封入体（細胞質核内の小体）が認められます。日本では年間１００万人に１人、３００～４００例の発生とされています。口唇ヘルペスなどの皮膚単純ヘルペス感染の合併は５％前後です。本症は散発性で、時期的な集中はみられません。 日本においては、本症の死亡率は３０％と考えられていましたが、抗ウイルス薬の導入以後、１０％以下に減り、約３０～５０％の社会復帰例がみられます。 原因は何か 主として単純ヘルペスウイルス１型（口唇ヘルペス）によります。２型（性器ヘルペス）では脊髄炎(せきずいえん)、髄膜炎(ずいまくえん)が一般的です。平和共存的なヘルペスウイルスが重いヘルペス脳炎を起こす原因はよくわかっていません。ヘルペスウイルスの侵入経路に関しては、ウイルスの上気道感染に続いて嗅神経を経由して、もしくは血液に運ばれて（血行性）、よくできる部位である大脳辺縁系を侵すと推定されています（図１８）。 一方、ヘルペスウイルスが三叉(さんさ)神経節などで潜伏しているという報告も多くされており、成人・高齢者の単純ヘルペス脳炎の発症については、中枢神経系での潜伏・再燃という機序（仕組み）も有力と考えられています。 症状の現れ方 急性期には、発熱、髄膜刺激症状、意識障害、けいれん発作が必ず起きる症状とされています。幻覚、記憶障害、失語症(しつごしょう)などの言語障害も現れます。初期には、錯乱、せん妄(もう)状態が少なくなく、幻視、異常行動もみられます。死亡率は２０～３０％とされており、とくに昏睡(こんすい)に至る深い意識障害、けいれんの頻発、脳圧亢進を認める症例の予後は極めて不良とされています。他方、意識障害が比較的軽く、精神症状を主とする軽症例もみられます。回復期にかけては健忘症候群、人格変化などが現れます。 検査と診断 髄液検査では、出血壊死病変に対応して赤血球、キサントクミー（黄色調を呈する現象）がしばしば認められ、細胞増加、蛋白増加がみられます。原則として糖値は正常であることが一般的です。脳波所見は全般的徐波(じょは)（緩やかな振動数の脳波）とともに、片側または両側性の側頭・前頭部に周期性一側てんかん放電が現れます。頭部ＣＴ所見では、側頭葉の低吸収域、脳腫脹(しゅちょう)が５０～６０％の頻度でみられます。ＭＲＩでは、より早期に側頭葉内側面、辺縁系の海馬(かいば)、扁桃体(へんとうたい)、直回などに病変が現れます（図１９―ａ）。 臨床所見、髄液、脳波、ＣＴ・ＭＲＩ所見、ウイルス学的検査などを参考に診断を行います。早期診断には、髄液からのＰＣＲ陽性、酵素抗体での陽性値が有用で、ＰＣＲ法による髄液からのヘルペスウイルスＤＮＡの検出が迅速診断に実用化され、検出率は６０～８０％とされています。ヘルペスウイルス抗体測定としては、血清・髄液中のＨＳＶに対する補体結合反応、中和試験などによる方法がありますが、早期診断には髄液からの酵素抗体法で判断します。 しかし、ヘルペスウイルス抗体は健常人でもしばしばもっており、ヘルペスウイルスに対する経時的変動、髄液系での特異的局所産生を示す必要があります。 治療の方法 一般療法として気道の確保、栄養の維持などが重要で、体温、脈拍、血圧、呼吸などのバイタルサイン（生命徴候）の監視も必要です。意識障害の強い急性期には絶食とし、１日１５００ml前後の輸液が行われます。二次感染を予防する意味でペニシリン系、セフェム系抗生剤を投与します。抗ウイルス薬（アシクロビル）が第一選択薬とされており、アシクロビル１０mg／kgを１日３回、１時間以上かけて点滴静注し、１４日間続けます。遷延した症例などには、ビダラビンが使われます。 けいれん発作、重積にはジアゼパム、フェノバルビタール、ヒダントインの静脈注射、筋肉注射を、けいれん重積には呼吸管理下でのバルビツール酸系の大量（２～３ｇ）の持続点滴注入を行います。脳圧降下薬（グリセロール、マンニトール）の使用も一般的です。 単純ヘルペス脳炎に気づいたらどうする 発熱・髄膜刺激症状、意識障害、けいれん発作、幻覚、記憶障害などが現れたら、この病気が疑われます。ヘルペスウイルスによる脳の破壊が進む前に抗ウイルス薬を投与することが大切です。神経内科、内科、小児科などに緊急入院が必要とされています。 ◆ヘルペス脳炎（Herpes encephalitis ） ヘルペス脳炎は、4類感染症定点把握疾患の「急性脳炎（日本脳炎を除く）」を代表する重要な疾患であり、全国約500 の基幹病院定点より毎週報告されている（註：2003年11月施行の感染症法一部改正により、5類感染症全数把握疾患の急性脳炎（ウエストナイル脳炎及び日本脳炎を除く）に変更）。単純ヘルペスウイルス1型（herpes simplex virus type 1：HSV-1）あるいは2型（herpes simplex virus type 2 ：HSV-2）の初感染時または再活性化時に発症し、発症年齢（新生児、年長児、成人）によってその病態はかなり異なる。年長児から成人のヘルペス脳炎のほとんどの症例はHSV-1によるものであり、新生児のヘルペス脳炎においては、森島らの全国調査（1993）によりHSV-1がHSV-2 より約2：1の比率で多いと報告されている1） 。HSV が中枢神経系に移行する経路は、上気道感染から嗅神経を介してのルート、血行性ルート、感染した神経節からのルートの3通りが考えられている。新生児の場合は全脳炎のパターンをとることが多いが、年長児、成人においては、上記のルートを介して好発部位である大脳辺縁系にウイルスが到達し、病変を起こすとされている。 抗ウイルス剤が開発されるまでの予後はきわめて不良で、小児のヘルペス脳炎の致命率は70～80%、成人のヘルペス脳炎においても30%の致命率であると報告されていた。抗ウイルス剤が開発されてからは致命率は10%程度に低下したものの、いまだ3分の1の症例においては重度の後遺症を残す重篤な疾患であることに変わりはない。 疫 学 HSV は世界的に広く浸透したウイルスで、感染様式はHSV による皮疹や口唇ヘルペスを発症した患者の唾液との密接な接触、性器ヘルペスからの母子感染あるいは性的感染によると考えられている 2） 。 HSV‐1感染の好発年齢は2歳にピークがあり、6歳ぐらいまでに感染を受ける確率が高い。一方、HSV-2感染はsexually transmitted diseases（STD）としての性質を有し、15歳以下の小児における抗体保有率は1%以下である。感染を受ける年齢は20 ～30 歳代が多く、Johnson ら（1989）によると、米国の若年成人における抗体保有率は20.2%であったと報告されている 3） 。発症に季節的な変動はないが、男女比ではやや男性の方が多く発症している。 森島らの全国調査の結果から、我が国での小児における急性脳炎・脳症の発症数は約1,000～2,000 例/年で（厚生省予防接種研究班、AND 調査）、そのうちHSV によるものは約80 ～160 例と推測されている。成人も含めると、森島、亀井、Kagi らの報告により、年間100万人当たり1人、計300～400 例といわれている。Whitley らによると米国での発症率は年間50万人当たり1人であるが、年齢分布においては、日本の方が10歳以下の発症率が高いようである4 ） 。参考のために、筆者らが以前にまとめた、急性脳炎・脳症を生じた例での原因となるヘルペス科ウイルスを示す（図）。 図. 急性脳炎・脳症の原因ヘルペス科ウイルス（阪大小児科 1994－2000） 病原体 5）,6） HSV はヒトヘルペス科ウイルスα亜科に属する約152kbp の2本鎖DNA ウイルスで、直径約150～200 nmである。増殖サイクルが速く、その後に神経節で潜伏感染する性質を有する。皮膚、粘膜に感染したHSVは知覚神経の軸索輸送により神経節へと運ばれ、潜伏感染状態に入る。ウイルス粒子内では線状DNAとして存在し、細胞に取り込まれたあとは、環状構造をとる。再活性化時は前初期遺伝子（immediate early gene）、初期遺伝子（early gene）、後期遺伝子（late gene）の順に転写が進行し、rolling‐circle 型のDNA複製を行い、envelope をかぶったウイルス粒子として細胞外へ放出される。 HSV にはHSV-1とHSV-2が存在し、この2つのウイルス間のDNA の相同性は約50%である。制限酵素パターンやその他の分子生物学的手法、ならびに免疫学的手法を用いて区別が可能である。HSV‐1は主に顔面に、HSV-2は主に外陰部に病巣を形成する。そのため、HSV‐1 は三叉神経節領域、HSV-2 は腰髄・仙髄神経節領域に潜伏感染することが多い。しかし、我が国においては欧米に比してHSV-1 による性器ヘルペスの頻度が高く、新生児ヘルペスの原因ウイルスがHSV-1とHSV-2 で約2：1 であることがそれを物語っている。ただし、性器ヘルペスの再発頻度としてはHSV-2の方が高頻度であるため、ウイルスの型別診断を行うことは重要である。HSVの細胞への進入にはenvelope に存在する糖蛋白glycoprotein D（gD）およびgB が関与していることが、Campadelli‐Fiumeら（1988年）、Johnson ら（1990年）、Lee Fuller ら（1993年）によって報告されていた。その後、Montgomery ら7） （1996年）、Warner ら8）（1998年）の研究で、HSVの細胞進入に関与する蛋白はherpesvirus entry mediator （Hve ）と命名され、この遺伝子産物はTNF/NGFファミリーに属し、現在HveA, ‐B, ‐C, ‐D が見つかっている。 また最近では、シカゴ大学のRoizmanら、アラバマ大学のWhitley らのグループにより、HSV‐1の γ34.5 遺伝子 9） が神経病原性に関与していることが報告され10） 、この性質を用いてγ34.5欠損ミュータントを脳腫瘍の遺伝子治療に応用する報告がなされている11） 。 臨床症状 1 ）,2 ）,6 ）,12 ） 潜伏期は2 ～12 日（平均6日）である。新生児ヘルペス脳炎と小児期・成人のヘルペス脳炎ではその病態が異なる。その理由として、新生児ヘルペスの場合は産道で感染したHSV が血行性に全身に広がり、血液脳関門を通過して中枢神経系に到達するが、年長児や成人の場合は血液からウイルスが検出されないことから、神経行性にウイルスが脳に進入し、好発部位である側頭葉、大脳辺縁系に病変を呈するため、と考えられている。小児期と年長児・成人の違いは、小児の場合はHSV の初感染に伴って発症することが多いのに比して、成人や年長児の場合はそのほとんどが再活性化によることである。 新生児ヘルペス脳炎に関しては、名古屋大学の森島らの詳細な報告がある 1） 。それによると、新生児ヘルペスは全身型、中枢神経型、表在型の大きく3つのカテゴリーに分類され、脳炎の症状を呈するのは全身型と中枢神経型である。頻度的には全身型が36%、中枢神経型が36%、表在型が28%であり、発症時期は、全身型が生後平均4.6 日、中枢神経型が平均11.0日、表在型が平均6.0日とされている。母親の性器ヘルペスから産道感染することが最も多いが、ヘルペス病変を認めない場合も多く、家族、医療従事者を含めて、口唇ヘルペスやひょう疽も感染源となり得るため、新生児との接触には十分に注意が必要である。 臨床症状は皮疹以外は非特異的で、発熱、哺乳力低下、活気がないなどの症状から始まり、痙攣、肝機能異常、呼吸障害、出血傾向が認められるようになる。皮疹がない場合も多く、上記にあげる非特異的な症状をみた場合、いかに早く新生児ヘルペスを疑って治療を開始するかが予後を大きく左右する。 年長児・成人のヘルペス脳炎はHSV-1の再活性化によるものが多く、HSV‐2 は主に脊髄炎や髄膜炎の形をとることが多い。急性期の症状としては、発熱、頭痛、嘔吐、髄膜刺激症状、意識障害、痙攣、記憶障害、言語障害、人格変化、幻視、異常行動、不随意運動、片麻痺、失調、脳神経症状など多彩で、すべてが揃うことは少なく、発熱と不随意運動のみの症例も経験している。中枢神経症状を認める患者を診た場合には、まずヘルペス脳炎を念頭に置いて、迅速診断・早期治療を心がける必要がある。 抗ウイルス剤の開発により致命率は減少したものの、後遺症を残す症例も多く、いまだ重篤な疾患の一つであることと、抗ウイルス剤投与中止後の再燃には十分な注意が必要である。病原診断とは別に、検査所見として、まず髄液においては髄液圧は高く、髄液中の細胞数は軽度増加を認め、リンパ球・単球優位である。髄液タンパク量も発症1週目をピークに、100mg/dl 程度の増加を認める場合が多い。髄液糖は通常正常範囲内で、病初期には高値であることが少なからず存在する。 血液検査では、新生児ヘルペスの場合肝機能異常、LDH増加を高頻度に認め、CRPなどの炎症反応は軽度～中等度陽性にとどまる。播種性血管内凝固症候群（DIC）を合併することも多く、呼吸管理や血漿交換などNICU 管理が必要となる。一方、成人ヘルペス脳炎では肝機能異常の頻度は低く、炎症所見を軽度認める程度で、中枢神経系の症状が主である。 画像検査では、発症の極早期においてはびまん性の脳浮腫が認められる。その後、側頭葉を中心としてCT上低吸収域あるいはmass effect を認め、出血巣が混在するようになる。予後不良の症例においては、その後低吸収域がさらに増加する。MRI はその進歩により、CTに比べて早期診断に有用であると言われている。CT に比して、側頭葉底部や海馬領域など大脳辺縁系の所見がとらえやすいことがその理由と考えられ、片側性の側頭葉下部、島、海馬などの異常所見は、強くヘルペス脳炎を疑う所見であると言われている。脳波所見では、非ヘルペス脳炎に比してparoxysmal lateral epileptiform discharges：PLEDs の頻度が高い。 病原診断 髄液中のHSV DNA をPCR 法で検出するのが最も迅速かつ有用である。ただし、抗ウイルス剤投与後はウイルス量が減少し、検出感度以下になるため、投与前あるいは投与初期の髄液で診断することが重要である。 ウイルス分離は新生児ヘルペスの場合は陽性であることが多いが、年長児、成人のヘルペス脳炎でウイルスが分離されることはきわめて稀であり、PCR 法による迅速診断が必須である。髄液中のHSV 抗体価は森島らによると13） 、発症後10日から1カ月の間に1週間間隔で繰り返しELISA 法で実施するのが適当であるとのことである。発症後時間が経過した症例や、抗ウイルス剤投与後時間が経過した症例などにおいては、有用な検査方法である。また、ペア血清で血清中のHSV IgG の有意な上昇、あるいは急性期のHSV IgM 陽性も診断の一助となるが、陰性例も少なからず存在するため、必ずその他の方法を同時に行っておく必要がある。 治療・予防 ヘルペス脳炎を疑う場合、一刻も早く抗ウイルス剤の投与を開始すべきである。第1選択はアシクロビルで、10mg/kg を一日3回緩徐に点滴静注する。最近では、投与量を15mg/kg～20mg/kg/回に増量した方が治療成績が良いとの報告、投与期間も従来の14 日間より21日間の方が再燃の割合が少ないなどの報告もみられ、今後の検討課題である。また、治療終了時には、必ずPCR 法によるHSV DNA の陰性化を確かめることが重要である。 アシクロビルの作用機序は、HSV の持つチミジンキナーゼによりリン酸化されたアシクロビルがウイルスのDNA 鎖に取り込まれ、DNA 鎖の伸長反応を止めることにより、ウイルス増殖を抑制することにある。ただし、腎機能が低下した患者においては血中濃度が高くなりすぎるため、クレアチニンクリアランスに応じて投与量の減量が必要である。発病初期に近い程効果が期待できるため、早期投与開始が望ましい。 第2選択剤はビダラビン（Ara-A）である。アシクロビルの効果が不十分な場合に投与を考慮する。その場合、アシクロビルとの併用が奏効する場合もある。作用機序は、（1）宿主細胞のチミジンキナーゼにより3 リン酸となり、ウイルスDNA ポリメラーゼを阻害、（2）ウイルス特異的リボヌクレオチドリダクターゼを阻害、（3）非リン酸化体によるアデノシルホモシステイン水解酵素抑制、のいずれか、あるいはそれらの組み合わせによる。ヘルペス脳炎の場合の投与量として、基本的には 1日15mg/kg を2時間以上かけて緩徐に点滴静注する。投与期間は10日間を1クールとする。副作用として白血球、血小板減少、肝機能異常に注意を要する。ペントスタチン製剤との併用により、腎不全、肝不全、神経毒性が発現するとの報告があり、併用は禁忌である。 その他、γグロブリン製剤、抗痙攣剤、脳浮腫に対して副腎皮質ステロイド剤、浸透圧利尿剤、濃グリセリンなどが併用して用いられる。 感染症法における取り扱い（2003年11月施行の感染症法改正に伴い更新） 急性脳炎（ウエストナイル脳炎及び日本脳炎を除く）は5類感染症全数把握疾患に定められており、診断した医師は7日以内に最寄りの保健所に届け出る。報告のための基準は以下の通りとなっている。 ○ 意識障害を伴って24時間以上入院した者、あるいは24時間未満に死亡した者で、かつ、以下の一つまたはそれ以上の症状を有するもの ・ 38度以上の発熱 ・ 何らかの中枢神経症状 ・ 先行感染症状 ○ 熱性けいれん、代謝疾患、脳血管性疾患、脳腫瘍、外傷など、明らかに感染性とは異なるものは除外する。 ○ 可能な限り病原体診断を行い、明らかになったものは病原体名、検体の種類及び検査方法を記載する。なお、上記基準に該当する脳症も含める。 《備考》 ・ 他の届出基準に該当する感染症（インフルエンザ、手足口病、流行性耳下腺炎等）による急性の脳炎・脳症についても、急性脳炎としての届出が必要となる。その際には、二重の届出となる（脳症を発症したインフルエンザについて、定点医療機関においては、インフルエンザ及び急性脳炎の届出が必要となり、定点医療機関以外では急性脳炎のみが届出の対象となる等）。 ・ ウエストナイル脳炎又は日本脳炎の診断がついている場合には、急性脳炎としての届出は必要ない。ただし、急性脳炎の届出後に、ウエストナイル脳炎又は日本脳炎の診断がついた場合には、ウエストナイル脳炎又は日本脳炎としての届出が必要となり、結果として二重の届出となる。
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2007年02月19日(月) ２月１７日の２部に９回目のキッザニアに行って来ました ○時３０分頃に並び３時３０分頃には、中に入れるので初回の回から出来ました 今回は、こんな感じで体験しました 上の子 ①歯科医院 初回 ②携帯電話ショップ ５分で借りれました 待ち時間なし ③バスガイド 待ち時間５分程 ④カーディーラー 待ち時間なし オープン日以来初めてやっていました ⑤マジックスタジオ 待ち時間なし ・夕食 ⑥病院・新生児室 待ち時間２５分程 おひなさまと記念撮影 ５分かからないかな ３月３日までの期間限定イベント ⑦スポーツクラブ・バランスボール 待ち時間なし ⑧スポーツクラブ・スポーツビクス 待ち時間なし ８個＋おひなさまと記念撮影（十二単を羽織り、扇を持ち） 下の子 ①マジックショー 初回・体験時間５５分程かかりました ☆銀行 ②バスガイド 待ち時間なし ③マジックスタジオ 待ち時間なし ・夕食 ④テレビ局 待ち時間５０分・体験時間５０分 ⑤スポーツクラブ・スポーツビクス 待ち時間なし ５個＋銀行 他のパビリオンが締め切ったあとにスポーツクラブを体験すると最後は、 ８：４０～９：００まで出来るので時間の無駄がありませんネ スポーツクラブ大好きなのでお姉さん前回やっていた事も覚えていてくれました 最後の時間スポーツビクスは、大盛況で１５人位いました 上の子待ち時間は、病院・新生児室だけでしたのでたくさん体験できました ちゃんと夕食も食べる時間とりました 休日で８個は、うちの新記録かな！ （平日２部８個ありました） ※銀行は、除いた数になっています 下の子は、体験時間の長いマジックショーとテレビ局をやったので平均の５個なんとかいけました 最後にスポーツクラブも間に合って満足していました
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養父母 ナンバー 267 デッキ K プレイ人数 1+ カードテキスト 食料1を払えば増やしたばかりの新しい家族で[[アクション]]ができる。 その場合、新しい家族は新生児に含めない。 エラッタ なし。 各人コメント 名前 コメント
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女性にもてない 見た目が悪い 臭い 不潔 病気 早漏 など・・まだまだありますが、広告やいろいろなサイトを見てみると、 まずこういったイメージを植えつけられるかと思います。 しかし本当に包茎のイメージはこれが正しいのでしょうか。 そもそも人類の8割、日本人では7割が包茎と言われています。 はたしてその8割の男性が「包茎のイメージ」に当てはまっているでしょうか。 遡ると江戸時代の川柳で「皮かぶりでは無いからと御縁組」というのがあり、 江戸時代では既に「包茎は恥」とする文化がすっかり定着していた模様です。 当時、篤胤という「日本は最も優れた国」という思想を持つ人物が、 渡来した外国人の包茎を嘲笑った事から始まったと言われています。 そこで外国の歴史も少し見てみました。 古代ギリシャやローマでは、皮かぶりこそが自然で正しい姿であり、 逆に平常時に亀頭が露出するのは汚らわしいと思われていたようです。 あえて包皮口を紐で縛り亀頭が露出しないようにしていた人も居たとか。 当時は包皮を切ったら「不自然な肉体改造を行った」とされ、 なんと死刑を行う場合もあったそうです。 またユダヤ教やイスラム教は生まれてすぐの赤ちゃんに 割礼の儀式を行っていたそうです。 「神が自らのペニスを切り、そこから垂れた血で様々な神が生まれた」と 言う伝えからの割礼であり、この地域の割礼は、 宗教的な理由からで医学的な理由ではありませんでした。 それらを受け継ぎ、現在でも宗教的理由で割礼を行う地域もあるようです。 そしてイギリスやアメリカも新生児への割礼を行っていました。 こちらは自慰行為(マスターベーション)を罪悪と見る習慣から、 性感帯である包皮を切除し、自慰行為を行わせない為、 いわゆる道徳的理由での割礼です。 しかし時代が進むにあたり、新生児への手術が危険であることや、 オムツによって亀頭が炎症を起こす場合があるということ、 また人権の問題もあり、英語圏の国々では大幅に新生児への割礼が減っているそう。 そして現代、なんと包皮回復を薦める団体が現れ、 包皮回復器具の販売や、包皮回復手術も少なからずニーズがあるようです。 こうして見ると一概に「包茎は恥」とは思えませんね。 つまり包茎とは、まず「自分がどう思うか」が一番大切な部分なのです。 そこでこのサイトでは治療の必要度から見て、 ①コンプレックスのない仮性包茎 ②コンプレックスのある仮性包茎 ③真性包茎・カントン包茎 の３つに分類しています。 ①コンプレックスのない仮性包茎 皮はかぶっているが、自己管理により清潔に保つことができ、 コンプレックスが無ければ治療を受ける必要はありません。 ②コンプレックスのある仮性包茎 状態は１と同じですが、コンプレックスがある場合、 また痛みを伴ったり、清潔に保つ事が難しい場合は治療をお勧めします。 ③真性包茎・カントン包茎 この場合、衛生面の問題や痛みを伴う場合が多いので治療が必要です。 最後に一言。 どうか間違った情報に惑わされず、このページで正しい情報を得てください。 そして治療の必要性を、正しい情報を元に考え直して頂けたら光栄です。 手術費用へ [Scroll to TOP]
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脳性麻痺 受胎期から新生児期までの間に生じた、脳の非進行性病変に基づく永続的であるが変化しうる運動および姿勢の異常 診断には発達全体の遅れ、原始反射の残存などがないかをチェックすることが大切
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左→右シャント性先天性心疾患 心房中隔欠損症 atrial septal defect （ASD） 【概念】 心房中隔の二次孔の閉鎖不全。通常、欠損孔はかなり大きい 【疫学】 成人の全先天性心疾患の中で最多⇒40歳以上の女性に多い 【症状】 自覚症状 小児期…ほとんど無症状。健診で心雑音（幼児期まで発見されない場合もある） 成人期…労作時呼吸困難、動悸、（重症例で）うっ血性心不全、心房細動などの不整脈 他覚的所見 聴診…Ⅱ音の固定性分裂、肺動脈弁領域の収縮期雑音、三尖弁領域の拡張期雑音 ⇒（肺高血圧の進展により）ⅡPの亢進、Graham Steell雑音（肺動脈弁領域の拡張期逆流性雑音） 合併症…Eisenmenger症候群、僧帽弁逸脱症候群、僧帽弁狭窄症（⇒Lutembacher症候群）、（静脈洞型ASDにおいて）部分肺静脈還流異常症 ※感染性心内膜炎の合併なし 【検査】 胸部Xp⇒右第2弓・左第2弓・左第2弓の突出、心胸郭比↑、肺血管陰影の増強 心エコー⇒Doppler法で左房→右房短絡血流、右房・右室の拡大、Mモードにて心室中隔の奇異性運動 ECG⇒不完全右脚ブロック、軽度の右軸偏位 心カテ⇒右房でのO2 step up 【治療】 自然閉鎖傾向がないため、なるべく早期に積極的に手術（心房中隔欠損閉鎖術） ※適応は、肺体血流比＞1.5（ただし、Eisenmenger症候群では適応なし） 心室中隔欠損症 ventricular septal defect （VSD） 【概念】 心室間の中隔の先天的欠損。欠損孔の部位により膜性部・漏斗部・筋性部に分類 【疫学】 全先天性心疾患の中で最多 【症状】 自覚症状 小欠損孔⇒生涯無症状 大欠損孔⇒早ければ乳児期から労作時呼吸困難・動悸、呼吸器感染症の反復、乳児期に心不全 他覚的所見 聴診…全収縮期逆流性雑音（しばしば振戦を触知）、Ⅱ音の病的分裂（←ⅡPの遅延）、Carey Coombs雑音（相対的僧帽弁狭窄症による拡張中期雑音）、時にⅢ音聴取 ⇒（肺高血圧の進展により）ⅡPの亢進、Graham Steell雑音 ⇒（さらにEisenmenger化すると）単一Ⅱ音の亢進 合併症…Eisenmenger症候群、感染性心内膜炎、漏斗部の欠損孔では大動脈弁閉鎖不全症・Valsalva洞動脈瘤破裂、肺動脈狭窄 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓・左第3弓・左第4弓の突出、肺血管陰影の増強 心エコー⇒Doppler法で左室→右室短絡血流、左房・左室の拡大 ECG⇒左室肥大所見（大欠損孔では両室肥大所見） 心カテ⇒右室でのO2 step up 【治療】 内科的治療…感染性心内膜炎の予防、心不全に対するジギタリス・利尿薬の投与と水分負荷制限 ※無症状のものでは、普通の生活（運動制限も不要）で外来観察とする 外科的治療…心室中隔欠損閉鎖術（←肺体血流比＞1.5～2で、自然閉鎖が期待できない場合や、合併症の危険性の高い漏斗部の欠損孔の場合に行う） 心内膜床欠損症 endocardial cushion defect （ECD） 【概念】 心内膜床の発達障害によって起こる先天性心疾患 【分類】 完全型ECD…一次孔ASD＋共通房室弁口による閉鎖不全症＋VSD 部分型（不完全型）ECD…一次孔ASD＋房室弁の変形による閉鎖不全症 【症状】 自覚症状 ≪部分型ECD≫労作時呼吸困難・動悸、心不全 肺高血圧からEisenmenger症候群に至ることもある ≪完全型ECD≫早期に肺高血圧、乳児期に心不全 他覚的所見 聴診…ASDの聴診所見＋僧帽弁閉鎖不全による心尖部の収縮期逆流性雑音。完全型ECDではさらにVSDによる全収縮期逆流性雑音 合併症…Down症候群（完全型の約40％）、Eisenmenger症候群 【検査】 胸部Xp⇒右第2弓・左第2弓・左第4弓の突出、肺血管陰影の増強 心エコー⇒Doppler法で左→右短絡血流、Mモードにて心室中隔の奇異性運動 ECG⇒不完全右脚ブロック、全心房･心室の拡大所見、著しい左軸偏位（←ヒス束の偏位・左脚の分布異常）、第１度房室ブロック 心カテ⇒右房でのO2 step up（完全型では右室でもO2 step up）、左室造影によりgoose neck sign 【治療】 Eisenmenger化していない全例に対し、欠損孔のパッチ閉鎖術＋僧帽弁の裂隙修復術 動脈管開存症 patent ductus arteriosus （PDA） 【概念】 生後1～2日たっても動脈管が機能的に開いている病態 【症状】 自覚症状 動脈管が細い場合…ほとんど無症状 動脈管が太い場合…肺うっ血から呼吸困難・呼吸器系感染症の反復、心不全 他覚的所見 脈…脈圧↑、速脈、毛細血管にQuinckeの拍動 聴診…第2肋間胸骨左縁に「石臼を挽くような」連続性雑音 ⇒（肺高血圧の進展により）ⅡPの亢進、肺動脈弁領域の拡張期逆流性雑音 合併症…Eisenmenger症候群、感染性心内膜炎 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓・左第3弓・左第4弓の突出、肺血管陰影の増強 心エコー⇒Doppler法で動脈管からの短絡血流 ECG⇒左室肥大所見 心カテ⇒肺動脈でのO2 step up 【治療】 内科的治療…未熟児に対してはインドメタシンの静注 外科的治療…動脈管結紮術or離断術、経カテーテル的閉鎖術など（←自然閉鎖傾向がないため、Eisenmenger化していない全例に対して手術適応となる） 部分肺静脈還流異常症 partial anomalous pulmonary venous return（PAPVR） 【概念】 4本の肺静脈のうち、1～3本が右房に還流する病態。血行動態はASDに類似し、ASDを高頻度で合併する 【分類】 右肺静脈→上大静脈、右肺静脈→下大静脈※、左肺静脈→上大静脈、左肺静脈→冠静脈洞の4タイプ ※右肺静脈→下大静脈のルートをとるタイプは、胸部Xpにて異常還流する肺静脈が三日月刀にみえる（scimitar症候群とよばれる）。しばしば肺分画症を合併する 【症状】 ほぼASDと同様 【治療】 ASDに準じる 大動脈肺動脈中隔欠損症 aortopulmonary window 【概念】 上行大動脈と肺動脈の間に窓状の欠損孔がある病態。血行動態はPDAとほぼ同様 【症状】 PDAと同様（連続性雑音etc.）だが、PDAよりも早期に肺高血圧が強く出現するため、Eisenmenger化しやすい Valsalva洞動脈瘤破裂 ruptured aneurysm of sinus of Valsalva 【概念】 Valsalva洞※に動脈瘤が生じ、それが破裂した疾患。動脈瘤は先天性に起こる場合が多く、その場合ほとんどが右冠動脈洞に発生する ※Valsalva洞＝左右の冠動脈が大動脈の起始部から分岐する際の膨らんだ部位 【症状】 自覚症状 重いものを持ち上げた時などに、突然、胸骨下or上腹部の疼痛、呼吸困難を呈する 大きなシャントの場合には、急速な心拡大⇒心不全 他覚的所見 聴診…連続性雑音（非常に耳に近く聞こえる） 合併症 後天性の場合には、漏斗部VSDや感染症、Marfan症候群などに合併する 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓の突出、肺血管陰影の増強、心胸郭比の増大 心エコー⇒ドップラー法にて短絡血流 心カテ⇒短絡部位でのO2 step up 【治療】 動脈瘤破裂前に切除する チアノーゼ性先天性心疾患 Fallot四徴症 tetralogy of Fallot （TOF） 【概念】 肺動脈狭窄症（右室流出路狭窄）＋心室中隔欠損症のために、肺動脈狭窄症・心室中隔欠損症・大動脈右位（大動脈騎乗）・右室肥大の4徴候を呈する病態 【疫学】 全先天性疾患の中で3番目に多い。チアノ－ゼ性心疾患の中では最多 【症状】 自覚症状 乳児期後半に、チアノーゼや低酸素発作※を起こすが、心不全をきたすことは少ない ※低酸素発作＝排便時・啼泣時・運動時などに突然の呼吸困難＋チアノーゼ。患児は発作時に躑踞squat姿勢をとる。漏斗部狭窄の増強に伴う肺血流の減少が要因と考えられている 他覚的所見 聴診…右室流出路狭窄による収縮期駆出性雑音、肺動脈圧低下によるⅡP音の減弱 全身所見…ばち状指 合併症…多血症による脳塞栓、奇異性塞栓による脳膿瘍、感染性心内膜炎、腎機能障害、高尿酸血症 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓の陥凹、左第4弓の丸みを帯びた突出（⇒木靴心）、明るい肺野 ECG⇒右軸偏位、右室肥大所見 心カテ⇒右室造影により細い肺動脈、右室圧≒左室圧、肺動脈圧↓、大動脈の酸素飽和度↓、右室造影により太い大動脈と左室の同時造影、右室でのO2 step up（－） 血液検査⇒代償性の多血症 【治療】 発作時…胸膝位などの姿勢＋酸素吸入＋輸液（＋重症の場合には麻薬（モルヒネetc.）の筋注） 発作予防用…β遮断薬の投与 ※βアゴニスト・ジギタリスは禁忌 外科的治療…とりあえず姑息的手術（Blalock-Taussig手術など）、3歳までに根治的な心内修復術（心室中隔欠損の閉鎖＋右室流出路狭窄の解除） Ebstein奇形 Ebstein s anomaly 【概念】 三尖弁の後尖・中隔尖が右室内に落ち込んで、心尖部寄りに付着しているために、三尖弁閉鎖不全症（TR）が起こるとともに、右室の一部が機能的に右房化する病態 【症状】 自覚症状 重症例…新生児期に全身性チアノーゼ⇒心不全 軽症例…成人期に全身性チアノーゼ⇒心不全 他覚的所見 聴診…三尖弁領域の収縮期逆流性雑音、Ⅰ音の分裂、ⅡP減弱、Ⅲ音･Ⅳ音の聴取（⇒奔馬調律） 合併症…ASD、卵円孔開存、WPW症候群などの不整脈（←刺激伝導系の形成異常） 【検査】 胸部Xp⇒右第2弓の突出、明るい肺野 ECG⇒巨大なP波の出現、完全右脚ブロック 心カテ⇒右室造影により本来の右房・右房化した右室・機能的右室の3つを描出 【治療】 三尖弁のずれの補正＋心房中隔欠損の閉鎖 完全大血管転位症 complete transposition of great arteries （TGA） 【概念】 左室から肺動脈が、右室から大動脈が出ている病態 【分類】 Ⅰ型完全大血管転位症…ASD or卵円孔開存を合併（VSDを欠く） Ⅱ型完全大血管転位症…VSD（一般に欠損孔は大きい）を合併 Ⅲ型完全大血管転位症…VSD＋肺動脈狭窄症を合併 【症状】 自覚症状 ≪Ⅰ型≫短絡が小さいと、高度のチアノーゼ・重篤な呼吸困難。短絡が大きいと、チアノーゼ・肺うっ血は軽度だが、左室心筋は退縮 ≪Ⅱ型≫チアノーゼは軽度だが、肺うっ血・肺高血圧をきたす ≪Ⅲ型≫出生直後から高度のチアノーゼ。呼吸困難は軽度 合併症…Ⅰ型ではPDA 【検査】 胸部Xp⇒卵を横に寝かせた形状の心陰影、Ⅰ･Ⅱ型では肺血管陰影↑、Ⅲ型では肺血管陰影↓ 心エコー⇒左室から出る肺動脈（出てすぐ左右に分岐する） ECG⇒右軸偏位、右室肥大所見 心カテ⇒大動脈血酸素飽和度（≒右室）の低下、肺動脈血酸素飽和度（≒左室）の上昇、大動脈の前方偏位、Ⅰ・Ⅱ型では肺動脈圧の上昇 【治療】 内科的治療…PDA合併時にはPGE1静注、心不全時にはジギタリス・利尿薬の投与 バルーン心房中隔裂開術（BAS）…Ⅰ型に対して心房での短絡量を増加させる 外科的治療…大血管転換術（Jatene手術）が第一選択。Ⅰ型に対してはMustard手術やSenning手術が、Ⅲ型に対してはRastelli手術が行われることもある 三尖弁閉鎖症 tricupsid atresia （TA） 【概念】 三尖弁が形成されなかったために、右房と右室の交通が欠如した疾患 【分類】 Ⅰa型TA…ASD＋PDA＋肺動脈閉鎖症を合併 Ⅰb型TA…ASD＋PDA＋肺動脈狭窄症＋VSDを合併 Ⅱ型TA…ASD＋PDA＋大血管転位症を合併 【症状】 自覚症状…新生児期からチアノーゼ 他覚的所見…肝頸静脈逆流、肝の収縮性拍動etc. 【検査】 胸部Xp⇒心陰影は正常範囲 ECG⇒右房肥大所見、左室肥大所見、左軸偏位 心カテ⇒右房圧の上昇、右房造影時に左房が造影される、大動脈酸素飽和度の低下 【治療】 内科的治療…PGE1静注（←PDAの閉鎖防止） バルーン心房中隔裂開術（BAS）…心房での短絡量を増加（⇒チアノーゼを軽減） 外科的治療…BASで効果がない場合に、肺血流量を確保するために姑息的手術としてBlalock-Taussig手術、Glenn手術。その後、根治手術としてFontan手術 総肺静脈還流異常症 total anomalous pulmonary venous return（TAPVR） 【概念】 4本の肺静脈がいずれも最終的に右房に戻ってしまう病態。右房で動静脈混合が行われた後、卵円孔開存or ASDを介して、左心系から大循環へ酸素化された血液が駆出される 【分類】 Ⅰ型…肺静脈が上大静脈に還流。最多 Ⅱ型…肺静脈が直接右房に還流。2番目に多い Ⅲ型…肺静脈が門脈に還流 【症状】 新生児期からの全身性チアノーゼ、右房容量負荷による肺うっ血・呼吸困難etc. 【検査】 胸部Xp⇒血管陰影の増強、Ⅰ型では雪だるま型の心陰影 ECG⇒右室肥大所見、不完全右脚ブロック 心エコー⇒右房・右室の拡大、卵円孔開存or ASD、右房に還流する異常血管etc. 【治療】 短絡量を増やすためのバルーン心房中隔裂開術（BAS）、速やかな心内修復術 両大血管右室起始症 double outlet right ventricle （DORV） 【概念】 大動脈と肺動脈の2本ともが右室から起始してしまう疾患。大きなVSDを合併する 【分類】 大動脈弁下型VSD…70％以上を占める 肺動脈弁下型VSD…Taussig-Bing奇形ともよばれる 【症状】 肺動脈狭窄がない場合⇒大きな欠損孔をもつVSDとほぼ同様 肺動脈狭窄を伴う場合⇒Fallot四徴症とほぼ同様 総動脈幹遺残症 persistent truncus arteriosus 【概念】 心臓から1本の太い動脈が起始する疾患。原則として大きなVSDを合併 【症状】 出生時…肺血管抵抗が高いため、全身性チアノーゼ その後…チアノーゼは軽減し、肺うっ血に伴う呼吸困難が出現。やがてEisenmenger化 【治療】 新生児期にRastelli手術 【予後】 かなり不良 肺動脈閉鎖症 pulmonary atresia （PA） 【概念】 肺動脈弁が完全に閉鎖しており、右室から肺動脈に血液を駆出できない疾患。ASD、PDAを合併 【分類】 純型肺動脈閉鎖症…ASD、PDA以外の心奇形を合併しないもの 【症状】 症状…新生児期より高度のチアノーゼ、右室低形成etc. 合併症…さまざまな心奇形（特にFallot四徴症） 【治療】 肺血流量確保のための治療…PGE1の静注、バルーン心房中隔裂開術（BAS）、Blalock-Taussig手術etc. 心内修復術…Fontan手術 左心低形成症候群 hypoplastic left heart syndrome （HLHS） 【概念】 左心系の低形成をきたす一連の疾患群。典型的には僧帽弁閉鎖症と大動脈弁閉鎖症を基本とし、ASDとPDAを合併する 【症状】 新生児期よりチアノーゼをきたす。その後、肺血管抵抗の減弱により、チアノーゼは軽快し、肺うっ血による呼吸困難を呈するようになる 【治療】 内科的治療…PGE1の静注が行われるが、バルーン心房中隔裂開術（BAS）は行われない 心内修復術…Fontan型の手術 その他の先天性心疾患 肺動脈弁狭窄症 pulmonary stenosis （PS） 【概念】 肺動脈弁が狭窄した病態で、原則として先天性に起こる 【病態】 肺動脈弁の尖端が癒合してドーム状に膨化し、血液が通りにくくなるため、右室への圧負荷が加わる（⇒右室の求心性肥大）。肺動脈主幹部は狭窄後拡張を示す 【症状】 自覚症状 軽症例…生涯無症状で、健診の際に心雑音 重症例…労作時呼吸困難・易疲労感 他覚的所見 聴診…肺動脈弁領域が最強点の荒々しい収縮期駆出性雑音、Ⅱ音の病的分裂、（重症例では）雑音の増大・延長・ピークの後方移動、ⅡP減弱 【検査】 胸部Xp⇒左第2弓の突出、心陰影の拡大なし ECG⇒右軸偏位、右室肥大所見 心カテ⇒右室・肺動脈間の圧較差（右室圧↑）、右室造影によるドーム状に変形した肺動脈弁・狭窄後拡張を示す太い主肺動脈 【治療】 経皮的バルーン肺動脈弁形成術（←中等症）、肺動脈弁交連切開術（←重症） 大動脈縮窄症 coarctation of the aorta 【概念】 動脈管の接続部の反対側で、大動脈が限局性の狭窄をきたした疾患 【分類】 単純型大動脈縮窄…合併奇形を伴わない 大動脈縮窄複合…合併奇形（ほとんどがVSD＋PDA）を伴う 【症状】 自覚症状 ≪単純型大動脈縮窄≫原則として無症状、健診などで心雑音・高血圧を指摘 ≪大動脈縮窄複合≫下半身だけの分離性チアノーゼ、新生児期～乳児期早期から肺高血圧⇒うっ血性心不全 他覚的所見 脈…上肢の脈拍＞下肢の脈拍、上肢の血圧＞下肢の血圧 聴診…心基部を中心に縮窄部位通過時の収縮期駆出性雑音 合併症…Turner症候群 【検査】 胸部Xp⇒縮窄部位が左第１弓上部に3の字の形となって写る、年長児以降で肋骨が鋸の歯のように欠けている像（rib notching） ECG⇒左室肥大所見 【治療】 ≪単純型大動脈縮窄≫縮窄部位を切除して端端吻合（←心不全高リスク者に対して） ≪大動脈縮窄複合≫PGE1静注による全身状態の安定化＋修復術 三心房心 【概念】 左房内に異常な隔壁が生じ、左房が2つに分けられたもの。臨床像はMSに類似 【症状】 肺静脈還流障害、肺うっ血、肺高血圧、右心不全etc. Bland-White- Garland症候群 【概念】 左冠動脈が肺動脈から分岐する先天性心疾患 【病態】 低圧系である肺動脈から高圧系である左冠動脈への血流はなく、左冠動脈血流は右冠動脈からの側副血行路による 【分類】 乳児型…側副血行路の発達が不十分の場合。左冠動脈の虚血に伴う心筋梗塞、僧帽弁閉鎖不全の合併がみられる 成人型…側副血行路の発達が十分の場合。無症状のことが多い 【検査】 右冠動脈造影⇒左冠動脈が造影される 主な先天性心疾患 血行動態 症状および発症時期 チアノーゼ 心房中隔欠損症 （ASD） 左房→右房シャント 右心系・肺動脈容量負荷 30～40歳ころに、労作時呼吸困難・動悸etc. Eisenmenger syn.移行時から 心室中隔欠損症 （VSD） 左室→右室シャント 肺動脈・左心系容量負荷 小欠損孔⇒生涯無症状etc. 大欠損孔⇒早ければ乳児期～ 心内膜床欠 損症（ECD） 部分型 ASD＋僧帽弁閉鎖不全症 ASDと同様 完全型 右心系容量負荷 早期に肺高血圧、後に心不全 動脈管開存症 （PDA） 大動脈→肺動脈シャント 肺動脈・左心系容量負荷 動脈管が太い場合には、呼吸困難・呼吸器感染症の反復 Eisenmenger syn.移行時から分離性チアノーゼ 肺動脈弁狭窄症 （PS） 肺動脈の狭窄後拡張 右室への圧負荷 軽症例⇒生涯無症状 重症例⇒労作時呼吸困難etc. × Fallot四徴症 （TOF） 肺動脈狭窄症＋VSD ⇒大動脈右位・右室肥大 乳児期後半からチアノーゼや低酸素発作 チアノーゼ性心疾患の中で最多 大動脈 縮窄症 単純型 下半身の血流↓ 自覚症状なし × 複合 下半身に行く血流の酸素 化障害 新生児・乳児期から肺高血圧⇒速やかにうっ血性心不全 分離性チアノーゼ Ebstein奇形 右室から右房への逆流 ⇒左房へのシャント 新生児期or成人してから、全身性チアノーゼ⇒心不全 新生児期から重症のチアノーゼ Valsalva洞動脈瘤 破裂 大動脈→右心系シャント 血圧上昇を誘因として、ある日突然、胸部疼痛・呼吸困難 × 完全大血管 転位症 Ⅰ型 右房→左房→左室→肺→ 左房→右房→右室→全身 小シャント⇒重篤な呼吸困難 大シャント⇒左室心筋の退縮 シャントが小さいほど高度 Ⅱ型 右房→右室→左室→肺→ 左房→左室→右室→全身 経過とともに、肺うっ血・肺高血圧が進む 最初は軽度、徐々に悪化 Ⅲ型 VSD＋肺動脈狭窄症 出生直後から高度のチアノーゼ。呼吸困難は比較的経度 出生直後から高度のチアノーゼ 三尖弁閉 鎖症（TA） Ⅰa型 ASD＋PDA。左心系容量負 荷、右室低形成 新生児期からチアノーゼ 新生児期～ Ⅰb型 ASD＋PDA ＋VSD。左心系 容量負荷、右室低形成
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村の美女 番号 Z325 種類 職業1+ 前提 - コスト - 点数 - ボーナス - 効果 あなたはいつでも食料3を払って「家族を増やす」のアクションをしてもよい。ただし、住む場所は必要で、生まれたばかりの家族でアクションができ、そうした場合は新生児とはみなさない。 裁定 英語版 コメント 名前 コメント
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アテネで十月から十一月くらいの時期（ピュアネプシオン月）に、三日間にわたって開催されていた祭。 この祭りの際に、新生児や新たに迎えられた養子などにアテネの市民権が与えられたという。 参考文献 『歴史（上）』ヘロドトス 歴史 上 (岩波文庫 青 405-1)